Síndrome CINCA: um diagnóstico diferencial da artrite idiopática juvenil / CINCA syndrome: a differential diagnosis of the juvenile idiopathic arthritis

A síndrome CINCA (crônico-infantil-neurológica-cutâneaarticular) é uma enfermidade inflamatória multissistêmica rara, de início no período neonatal e caracterizada por febre, exantema cutâneo, envolvimento articular e do sistema nervoso central. É também conhecida pela literatura médica norte-americana como NOMID (doença multissistêmica inflamatória de início neonatal). Relatamos o caso de uma criança de 3 anos de idade admitida em nosso serviço com história de febre e exantema cutâneo desde o período neonatal. Apresentou crises convulsivas no sexto mês de vida e artrite simétrica de joelhos desde o nono mês. Na admissão, mostrava-se toxemiada, pálida, com um exantema maculopapular generalizado e artrite de joelhos e tornozelos. Apresentava ainda retardo de crescimento e desenvolvimento. Achados laboratoriais incluíram anemia, leucocitose, trombocitose, níveis elevados de proteína C reativa e meningite asséptica no exame do liquor. Os outros exames foram negativos. Os achados radiográficos dos joelhos, quadris e tornozelos foram anormais. A criança recebeu tratamento com antiinflamatório não hormonal, corticosteróide e metotrexato, com melhora apenas da dor e da febre. A etiologia da síndrome CINCA permanece desconhecida e nenhum tratamento tem se mostrado eficaz. Essa doença deve ser distinguida da forma sistêmica da artrite idiopática juvenil (AIJ), o principal diagnóstico diferencial.

CINCA syndrome (chronic-infantile-neurological-cutaneousarticular) is a rare multisystemic inflammatory disease with neonatal onset characterized by fever, skin rash, articular, and central nervous system involvement. This syndrome is known in the North American medical literature as infantile onset multisystem inflammatory disease (NOMID). We describe the case of a 3-yearold child admitted in our service with fever and skin rash since the neonatal period. She presented seizures at 6 months-old and bilateral arthritis of the knees since her 9 months. On admission she looked sick, pale and presented generalized erythematosus maculopapular rash, arthritis of the knees and ankles. She presented growth and mental retardation too. Laboratory Endings included anemia, leukocytosis, thrombocytosis, elevated C-reactive protein levels and the examination Endings from the cerebrospinal fluid showed an aseptic meningitis. Other test results were negative. Radiographs of the knees, hips and ankles revealed abonrmalities. The child received treatment with nonsteroidal anti-inflammatory drugs, corticosteroids and methotrexate, with partial response to treatment, leading to improvement in pain and fever defervescence. The etiology of CINCA syndrome remains unknown and no single treatment has been found to be effective. This disease should be distinguished from systemic onset juvenile idiophatic arthritis (JIA), the main differential diagnosis.

Neuroparacoccidioidomycosis: analysis of 13 cases observed in an endemic area in Brazil.

The epidemiological, clinical and laboratory features of 13 cases of neuroparacoccidioidomycosis (NPCM) were analysed. All patients were men, with a mean age of 41.6 years. The lungs were involved in 11 cases (84.6%) and only two cases had mycosis limited to the central nervous system. Co-morbidity was observed in four patients (malignant neoplasm in three and diabetes mellitus in one). The most frequent neurological manifestations were paresis (eight cases), headache (five cases) and gait disturbance (four cases). Neuroimaging diagnosis showed a predominance of multiple round lesions with ring enhancement following contrast medium injection. Lesions were seen in the brain hemispheres (nine cases), thalamus (nine cases), cerebellum (four cases), brainstem (four cases) and spinal cord (four cases). Most cases responded well to therapy. Lesions with enhancement following contrast medium injection persisted in four patients for a period of 6 months to 8 years. These findings emphasize the importance of considering NPCM in the differential diagnosis of brain and spinal cord lesions in endemic areas of paracoccidioidomycosis.

Avaliação do ângulo ano-retal por meio de defecograma em voluntárias assintomáticas nulíparas e multíparas / Measurement of the anorectal angle by defecography in asymptomatic nulliparous and multiparous volunteers

OBJETIVO: Fizemos um protocolo para compararmos as medidas dos ângulos ano-retais em três situações diferentes, em voluntárias assintomáticas nulíparas e multíparas. CASUíSTICA E MÉTODOS: Foram realizados defecogramas em 30 mulheres (15 nulíparas e 15 multíparas), de maio de 1997 a dezembro de 1998, e obtidas incidências radiográficas em perfil do reto após introdução de contraste baritado texturizado: em repouso, durante contração do músculo puborretal e durante a evacuação. Na análise estatística foi utilizada a análise de medidas repetidas. RESULTADOS: A média do ângulo não apresentou diferença significante entre as voluntárias nulíparas e multíparas. O ângulo mediu, nas nulíparas, 92,9º em repouso, 78,8º durante a contração do músculo puborretal e 117,9º durante a evacuação, e nas multíparas mediu 94,3º em repouso, 79,7º durante a contração do músculo puborretal e 121,4º durante a evacuação. Foi observada diferença significante entre os ângulos em repouso, durante a contração do músculo puborretal e durante a evacuação. CONCLUSÃO: Não houve diferença significante entre os dois grupos examinados.

OBJECTIVE: We developed a protocol to compare the measurements of the anorectal angle in nulliparous and multiparous asymptomatic volunteers in three different situations. SUBJECTS AND METHODS: Defecograms were carried out in 30 women (15 nulliparous and 15 multiparous) from May, 1997 to December, 1998. After rectal administration of texturized barium contrast media, lateral radiographic views of the rectum were obtained at rest, during contraction of the puborectal muscle and during defecation. A repeated measures model was used for the statistical analysis. RESULTS: There were no significant differences between the mean anorectal angles of nulliparous and multiparous volunteers. Measurements were as follows: 92.9° at rest, 78.8° during the contraction of the puborectal muscle and 117.9° during defecation for the nulliparous volunteers; 94.3° at rest, 79.7° during the contraction of the puborectal muscle and 121.4° during defecation for the multiparous volunteers. A significant difference was observed between the anorectal angle measurements at rest, during contraction of the puborectal muscle and during defecation. CONCLUSION: There were no significant differences between the anorectal angle measurements of the two groups of volunteers examined.

Aspectos radiológicos da paracoccidioidomicose pulmonar / Radiological aspects of pulmonary paracoccidioidomycosis

Sao analisados os aspectos radiológicos observados no tórax de 68 pacientes portadores de paracoccidioidomicose, em dez dos quais ocorreu a associaçao desta doença com a tuberculose pulmonar. A realizaçao deste trabalho permitiu ampla revisao da literatura nacional e estrangeira sobre o assunto, destacando-se: a importância da via respiratória como a principal porta de entrada do fungo, do pulmao como víscera mais comprometida e o confronto entre as alteraçöes clínico-radiológicas observadas com aquelas já descritas pelos outros outores. O trabalho destaca as características peculiares das imagens radiológicas produzidas pela paracoccidioidomicose no pulmao e a importância da realizaçao da telerradiografia do tórax como método de investigaçao sistemática nos pacientes portadores desta doença, independente da forma de apresentaçao clínica. Nesta dissertaçao propoe-se também a padronizaçao na descriçao das alteraçoes radiológicas da paracoccidioidomicose pulmonar, com a finalidade de obter-se parâmetos definidos e uniformes de comparaçäo das lesöes nas mais diversas publicaçoes sobre o assunto

Teratoma sacrococcígeo / Sacrococcygeal teratoma

Apresentamos dez casos de teratoma sacrococcígeo (TSC), observados no Hospital Municipal Jesus, num período de quatorze anos, em grupos etários de 3 dias a 1 ano e 10 meses. Realizamos uma revisäo bibliográfica e confrontamos com os resultados. Avaliamos a importância do estudo radiográfico e da ultra-sonografia para determinar a extensäo interna do tumor, bem como para verificarmos a presença de calcificaçöes ou de outras estruturas existentes, fatores que auxiliam no prognóstico e na conduta cirúrgica